Chłoniaki nieziarnicze
| lymphoma non-Hodgkin | |
 Bioptat pobrany od pacjentki z chłoniakiem nieziarniczym |
Chłoniaki nieziarnicze (ang. non-Hodgkin lymphoma, NHL) – grupa chorób nowotworowych charakteryzująca się klonalnym rozrostem komórek limfoidalnych odpowiadających różnym stopniom zróżnicowania prawidłowych limfocytów B, T lub komórek NK. Stanowią grupę chorób zróżnicowanych pod względem patogenezy, obrazu morfologicznego i klinicznego. Zajmują 6. miejsce pod względem częstości występowania u dorosłych i stanowią 5–7% wszystkich nowotworów u dzieci.
Klasyfikacja[edytuj | edytuj kod]
Do chłoniaków nieziarniczych zalicza się m.in. (według WHO):
- chłoniaki B-komórkowe:
- chłoniak limfoblastyczny z komórek B/ostra białaczka limfoblastyczna B-komórkowa (B-LBL/B-ALL)
- przewlekła białaczka limfatyczna B-komórkowa/chłoniak z małych komórek B (B-CLL/SLL)
- chłoniak z komórek płaszcza (MCL)
- chłoniak strefy brzeżnej z komórek B (MZBCL)
- Pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej z komórek B/chłoniak MALT (EN-MZBCL, MALT-BCL)
- chłoniak grudkowy (FL)
- chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL)
- chłoniak limfoplazmocytowy/makroglobulinemia Waldenströma (LPL/WM)
- chłoniak plazmoblastyczny (PBL)
- szpiczak plazmocytowy (MM)
- białaczka plazmocytowa (PCL)
- chłoniak Burkitta
- chłoniaki T/NK-komórkowe:
- chłoniak limfoblastyczny z komórek T/ostra białaczka limfoblastyczna T-komórkowa (T-LBL/T-ALL)
- chłoniak/białaczka z komórek T dorosłych (ATLL)
- chłoniak z obwodowych komórek T (PTCL)
- ziarniniak grzybiasty
- anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy (ALCL)
Etiopatogeneza[edytuj | edytuj kod]
Etiologia większości chłoniaków nieziarniczych jest nieznana. Czynniki o udowodnionym związku przyczynowym:
- czynniki infekcyjne:
- czynniki chemiczne: benzen, pestycydy, herbicydy, azbest
- promieniowanie jonizujące
- wcześniejsza chemioterapia
- choroby autoimmunologiczne: zespół Sjögrena, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, celiakia[1]
Objawy kliniczne[edytuj | edytuj kod]
- objawy ogólne: gorączka, nocne poty, utrata >10% masy ciała w ciągu ostatnich 6 miesięcy
- powiększenie węzłów chłonnych – węzły niebolesne, skóra nad nimi niezmieniona, o średnicy >2 cm, wykazują tendencję do zrastania się w pakiety, zwykle powoli się powiększają, mogą się okresowo zmniejszać,
- duże powiększone węzły chłonne mogą być przyczyną zespołu żyły głównej górnej, zespołu żyły głównej dolnej, gromadzenie się płynu w jamie opłucnej, wodobrzusza, obrzęku kończyn dolnych,
- objawy obecności guza pozawęzłowego:
- ból brzucha – spowodowany powiększeniem wątroby lub śledziony
- niedokrwistość, trombocytopenia, leukopenia – w wyniku znacznego powiększenia śledziony lub nacieczenia szpiku,
- żółtaczka – w wyniku nacieczenia wątroby,
- objawy lokalizacji w przewodzie pokarmowym – krwawienie, niedrożność jelit, zespół złego wchłaniania.
Klasyfikacja kliniczna[edytuj | edytuj kod]
- chłoniaki o powolnym przebiegu (indolentne)
- chłoniaki o agresywnym przebiegu
- chłoniaki o bardzo agresywnym przebiegu
Klasyfikacja Ann Arbor[edytuj | edytuj kod]
| Stopień | Modyfikacje oznaczenia | Zaawansowanie choroby |
|---|---|---|
| I | zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych | |
| IE | zajęcie jednego narządu pozawęzłowego | |
| II | zajęcie dwu lub więcej grup węzłów po tej samej stronie przepony | |
| IIE | jak wyżej z dodatkowym zajęciem sąsiadującego narządu pozawęzłowego | |
| III | zajęcie węzłów po obu stronach przepony | |
| IIIS | zajęcie śledziony | |
| IIIE | zajęcie sąsiadującego narządu pozawęzłowego | |
| IIIES | równoczesne zajęcie śledziony i sąsiadującego narządu pozalimfatycznego | |
| IV | zajęcie jednego lub kilku narządów pozalimfatycznych i innych tkanek; stan węzłów chłonnych nie wpływa na rokowanie |
Wszystkie stopnie dzielone są dodatkowo w zależności od obecności (B) lub braku (A) objawów ogólnych, takich jak gorączka powyżej 38 °C, nocne poty, utrata powyżej 10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy. Do użycia oznaczenia „B” konieczne jest stwierdzenie co najmniej jednego z tych objawów. Niekiedy stosuje się również znacznik „X” oznaczający obecność masywnego guza (powyżej 10 cm średnicy) w śródpiersiu.
Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]
Rozpoznanie można postawić jedynie na podstawie badania histopatologicznego węzła lub zajętego narządu. Zaleca się chirurgiczne pobranie całego węzła. Badanie cytologiczne jest niewystarczające. Badania obrazowe (USG, TK, MRI, PET) są stosowane w poszukiwaniu zajętych węzłów i zmian pozawęzłowych. Zaleca się badania cytogenetyczne i molekularne. Konieczna jest biopsja szpiku (aspiracyjna i trepanobipsja). U niektórych pacjentów wykonuje się badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.
Leczenie[edytuj | edytuj kod]
W planowaniu leczenia należy wziąć pod uwagę wiek chorego, jego ogólny stan zdrowia, typ histologiczny, stan zaawansowania choroby oraz czynniki prognostyczne.
Chłoniaki o powolnym przebiegu (indolentne)[edytuj | edytuj kod]
Cechuje je wieloletni przebieg i stosunkowo dobre rokowanie, zazwyczaj rozpoznawany w stadium zaawansowanym. Chłoniaki indolentne są wyleczalne jedynie we wczesnych stadiach, wówczas stosuje się radioterapię. W wyższym stopniu zaawansowania stosuje się chemioterapię (schemat COP). Jednak chemioterapia nie poprawia odległych wyników leczenia, dlatego włącza się ją w momencie wystąpienia objawów. Rytuksymab (przeciwciało anty-CD20) powoduje wydłużenie czasu progresji[4]. W chłoniakach żołądka typu MALT w 70–80% można uzyskać całkowitą regresję po eradykacji H. pylori przy pomocy antybiotyków[5].
Chłoniaki o agresywnym przebiegu[edytuj | edytuj kod]
Chłoniaki tego typu charakteryzują się dynamicznym przebiegiem i dużą wrażliwością na chemioterapię. Schemat CHOP w 50–80% pozwala uzyskać całkowitą remisję i około 30% wyleczeń[4].
Chłoniaki o bardzo agresywnym przebiegu[edytuj | edytuj kod]
W leczeniu stosuje się intensywne programy wielolekowe.
Klasyfikacja ICD10[edytuj | edytuj kod]
| kod ICD10 | nazwa choroby |
|---|---|
| ICD-10: C82 | Chłoniak nieziarniczy guzkowy [grudkowy] |
| ICD-10: C83 | Chłoniak nieziarniczy rozlany |
| ICD-10: C84 | Obwodowy i skórny chłoniak z komórek T |
| ICD-10: C85 | Inne i nieokreślone postacie chłoniaka nieziarniczego |
| ICD-10: C88 | Złośliwe choroby immunoproliferacyjne |
| ICD-10: C90 | Szpiczak mnogi i nowotwory złośliwe z komórek plazmatycznych |
| ICD-10: C91 | Białaczka limfatyczna |
Przypisy[edytuj | edytuj kod]
- ↑ Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR, Bast RC Jr, Gansler TS, Holland JF, Frei E III: Holland-Frei Cancer Medicine. Hamilton, Ont: B.C. Decker, 2000. ISBN 1-55009-113-1.
- ↑ PP. Carbone, HS. Kaplan, K. Musshoff, DW. Smithers i inni. Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification.. „Cancer Res”. 31 (11), s. 1860-1, Nov 1971. PMID: 5121694.
- ↑ Klasyfikacja ta odnosi się również do chłoniaka Hodgkina
- ↑ a b Radzisław Kordek (red.): Onkologia. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Gdańsk: VIA MEDICA, 2007, s. 285-291. ISBN 978-83-7555-016-0.
- ↑ Bayerdörffer E, Neubauer A, Rudolph B, Thiede C, Lehn N, Eidt S, Stolte M. Regression of primary gastric lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type after cure of Helicobacter pylori infection. MALT Lymphoma Study Group. „Lancet”. 345. 8965, s. 1591-4, 1995. DOI: 10.1016/S0140-6736(95)90113-2. PMID: 7783535.
Bibliografia[edytuj | edytuj kod]
- Choroby wewnętrzne. Andrzej Szczeklik (red.). Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.
- Radzisław Kordek (red.): Onkologia. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Gdańsk: VIA MEDICA, 2007, s. 286–291. ISBN 978-83-7555-016-0.
