進行性上眼神經核麻痺症

進行性上眼神經核麻痺症
异名Progressive supranuclear palsy, Steele–Richardson–Olszewski syndrome, frontotemporal dementia with parkinsonism
中腦萎縮引起的核上性麻痹在磁共振成像中出現蜂鳥影像。
症状平衡障碍、運動功能減退症、眼肌麻痺（英语：Ophthalmoparesis）、失智症
起病年龄60–70歲
病因不明
鑑別診斷帕金森氏病, 皮質基底節變性（英语：corticobasal degeneration）, FTDP-17（英语：FTDP-17）, 阿爾茨海默病
治療藥物、物理治療、職能治療
藥物L-多巴, 金刚烷胺
预后死亡（通常在診斷後的 7–10 年）
患病率每10萬人6人
分类和外部资源
醫學專科神經內科
ICD-118A00.10
ICD-9-CM333.0
OMIM610898、​601104、​609454
DiseasesDB10723
MedlinePlus000767
eMedicine1151430
Orphanet683
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進行性上眼神經核麻痺症（Progressive supranuclear palsy，PSP）是一种大脑的退行性疾病，病情会随时间而恶化[1] [2]。症状包括平衡障碍、運動功能減退症、眼肌麻痺（英语：Ophthalmoparesis）、吞嚥障礙、憂鬱和認知缺陷[1] [3]。可能并发症包括肺炎和跌倒[3]。

病因尚不清楚，但部分可能与遺傳有关[4] [5]。但通常没有家族病史（英语：Family history (medicine)）[5]。可能的致病機轉與脑内Tau蛋白积累有關[1]。屬於非典型帕金森症候群[4]。依症状诊断，醫學影像也可輔助診斷[1]。可能出现类似症状的疾病包括帕金森氏病、額顳葉失智症和阿爾茨海默病[1]。

至2021年止，尚无特定的針對性治疗，只有对症治疗[3] [5]。左旋多巴和金刚烷胺等药物可能会暂时改善某患者的症状[1]。其他處置包括使用助行器、訂制的鞋子或眼鏡[5]。诊断後的预期寿命约为 7 年[1]。

每 100,000 人中约有 6 人患有進行性上眼神經核麻痺症[1]。通常在 45-75 岁間發病[5]。男女發病率相似[5]。尚未发现与任何特定种族、地点或职业有关[1]。 由斯蒂尔（Steele）、理查森（Richardson）和奥尔舍夫斯基（Olszewski）在1964 年首次完整描述此种情况[4]。


參見

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参考文獻

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  1. ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 1.8 Golbe LI. Progressive supranuclear palsy. Seminars in Neurology. April 2014, 34 (2): 151–9. PMID 24963674. doi:10.1055/s-0034-1381736 可免费查阅. 
  2. ^ ICD-11 - Mortality and Morbidity Statistics. icd.who.int. [2020-11-06]. （原始内容存档于2018-08-01）.  Archive.today的存檔，存档日期2018-08-01
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 Progressive Supranuclear Palsy Information Page | National Institute of Neurological Disorders and Stroke. www.ninds.nih.gov. [11 April 2021]. （原始内容存档于9 April 2021）.  互联网档案馆的存檔，存档日期9 April 2021.
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 Agarwal, S; Gilbert, R. Progressive Supranuclear Palsy. StatPearls. January 2021. PMID 30252354. 
  5. ^ 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 Progressive Supranuclear Palsy. NORD (National Organization for Rare Disorders). [11 April 2021]. （原始内容存档于17 November 2018）.  互联网档案馆的存檔，存档日期17 November 2018.


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