Глобозид
Из Википедии, бесплатной энциклопедии
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/c/c7/Acetylgalactosamine.png/220px-Acetylgalactosamine.png)
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/f6/Sphingosine_structure.svg/220px-Sphingosine_structure.svg.png)
Глобози́ды — тип гликосфинголипидов, молекулы которых содержат более чем один углевод в качестве боковой цепи (или радикала) церамида. Углеводы, входящие в боковую цепь, обычно сочетают N-ацетилнейраминовую кислоту, D-глюкозу или D-галактозу. Гликосфинголипиды, в состав боковой цепи которых входит только один углевод называется цереброзиды.
В процессе метаболизма, боковые цепи глобозидов могут быть расщеплены ферментами (галактозидазой или глюкозидазой). Генетически детерминированный дефицит или дефект α-галактозидазы ведёт к развитию симптомокомплекса болезни Фабри — наследственному заболеванию из группы лизосомных болезней накопления, которое характеризуется накоплением в клетках глобозида и Глоботриаозилцерамид[англ.]. А дефект β-Гексозаминидаз A и Б является причиной развития болезни Сандхоффа — накоплением ганглиозида GM2 и глобозида.
См. также
[править | править код]Ссылки
[править | править код]- Globoside at eMedicine Dictionary (англ.)
- MeSH Globosides (англ.)
Это заготовка статьи по биохимии. Помогите Википедии, дополнив её. |