Sindrome di Mirizzi
| Sindrome di Mirizzi | |
|---|---|
 | |
| Specialità | gastroenterologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 576.2 |
| MeSH | D057792 |
| eMedicine | 370808 |
La sindrome di Mirizzi è una complicanza della calcolosi biliare, in cui un calcolo va ad incunearsi a livello del dotto cistico o dell'infundibolo e può determinare la stenosi del dotto biliare comune o del dotto epatico comune, con insorgenza di ittero.
La malattia venne descritta per la prima volta nel 1948 dal chirurgo argentino Pablo Luis Mirizzi[1].
Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]
Si tratta di un'evenienza piuttosto rara, dato che l'incidenza nei pazienti soggetti a calcolosi biliare è inferiore all'1%[2]. Maggiormente colpiti risultano le persone tra i 50 e i 70 anni, di sesso femminile[2] e soggetti che presentano un dotto cistico particolarmente lungo e con inserzione bassa nel coledoco[3].
Patogenesi[modifica | modifica wikitesto]
L'evento scatenante la sindrome è rappresentato dall'incunearsi di vari piccoli calcoli o di un calcolo di considerevoli dimensioni a livello dell'infundibolo (detto anche tasca di Hartmann), non sempre presente, o del dotto cistico. L'ostruzione determina stasi biliare, che esita facilmente in infiammazione e fibrosi: se questi processi diventano importanti si può assistere ad un aumento delle dimensioni della colecisti, che può andare ad ostruire a sua volta il dotto epatico comune e/o il coledoco, portando alla comparsa di ittero.
Complicanze[modifica | modifica wikitesto]
Il processo di rimodellamento a seguito degli eventi infiammatori può causare la comparsa di fistole tra colecisti e coledoco[3][4].
Alcuni studi hanno peraltro accertato una significativa correlazione tra sindrome di Mirizzi e carcinoma della colecisti[5].
Clinica[modifica | modifica wikitesto]
La sintomatologia non è differente rispetto a quella di altri itteri ostruttivi. Compaiono infatti:
- ittero
- dolore in ipocondrio ed epigastrio
- prurito
- febbre (in caso di infezione del liquido accumulatosi a monte dell'ostruzione, ossia di colecistite o colangite)
Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]
Esami di laboratorio e strumentali[modifica | modifica wikitesto]
Gli esami ematochimici permettono di rilevare un aumento della bilirubina diretta, fosfatasi alcalina e altri parametri collegabili ad un ittero ostruttivo, e pertanto non risultano in questo caso altamente specifici.
Fondamentali pertanto risultano le indagini strumentali[6], ossia:
- ecografia (che permette di individuare una dilatazione delle vie biliari, caratteristica delle patologie ostruttive);
- ERCP (spesso la diagnosi incidentale di sindrome di Mirizzi avviene proprio durante questo tipo di indagine);
- colangio-RM
- TC
In molti casi si assiste comunque ad una diagnosi definitiva solo in sede perioperatoria[3].
Diagnosi differenziale[modifica | modifica wikitesto]
Data la sede e le caratteristiche delle manifestazioni patologiche, la diagnosi differenziale vede perlopiù coinvolti il carcinoma della colecisti e la colangite sclerosante primitiva[3]. Particolarmente insidiosa può essere la diagnosi differenziale in presenza di un carcinoma del dotto biliare, piuttosto raro, che tuttavia risulta pressoché sovrapponibile in toto sia per segni e sintomi alla sindrome di Mirizzi[7].
Classificazione[modifica | modifica wikitesto]
La classificazione attuale prevede sostanzialmente due diverse tipologie a seconda della presenza o meno di fistole. Essa si basa su uno studio del 1982 eseguito dal chirurgo americano C.K. McSherry[8], ed è stata ulteriormente ampliata dal chirurgo cileno Attila Csendes nel 1989[9] che ha suddiviso il tipo II in tre diverse categorie a seconda del diametro delle fistole.
Tipo I – Assenza di fistole
- Tipo IA – Pervietà del dotto cistico;
- Tipo IB – Ostruzione completa del dotto cistico;
Tipo II-IV – Presenza di fistole
- Tipo II – Fistola di dimensioni inferiori del 33% del diametro del dotto epatico comune;
- Tipo III – Fistola di dimensioni comprese tra il 33% e il 66% del diametro del dotto epatico comune;
- Tipo IV – Fistola di dimensioni maggiori del 66% del diametro del dotto epatico comune.
Trattamento[modifica | modifica wikitesto]
Il trattamento è prettamente chirurgico, sia per via laparoscopica che laparotomica[10].
Nel tipo I è possibile eseguire una semplice colecistectomia totale.
Nei tipi II-IV se presente fibrosi estesa si preferisce utilizzare una colecistectomia subtotale, preservando il dotto cistico, oppure eseguire una colecistectomia totale con anastomosi bilio-enterica tramite Roux-en-Y[11][12]. In alcuni casi è possibile avvalersi della litotrissia[13].
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ Mirizzi PL: Syndrome del conducto hepatico. J Int de Chir 1948; 8: 731–77
- ^ a b Marcelo A Beltrán, Mirizzi syndrome: History, current knowledge and proposal of a simplified classification, in World Journal of Gastroenterology : WJG, vol. 18, n. 34, 14 settembre 2012, pp. 4639–4650, DOI:10.3748/wjg.v18.i34.4639. URL consultato il 16 luglio 2018.
- ^ a b c d Paoloni A., Bucchianeri A. e Mazzocconi G., Un caso di sindrome di Mirizzi, in Il Giornale di Chirurgia, Vol. XXIX, No. 3. URL consultato il 13 luglio 2018.
- ^ Society for Surgery of the Alimentary Tract, su Society for Surgery of the Alimentary Tract. URL consultato il 13 luglio 2018.
- ^ (EN) High coincidence of Mirizzi syndrome and gallbladder carcinoma, in Surgery, vol. 121, n. 1, 1º gennaio 1997, pp. 58–63, DOI:10.1016/S0039-6060(97)90183-5. URL consultato il 16 luglio 2018.
- ^ Mario Pelaez-Luna, Michael J. Levy e Amindra S. Arora, Mirizzi syndrome presenting as painless jaundice: a rare entity diagnosed by EUS, in Gastrointestinal Endoscopy, vol. 67, n. 6, 2008-5, pp. 974–975; discussion 975, DOI:10.1016/j.gie.2007.12.001. URL consultato il 16 luglio 2018.
- ^ J. M. Walker e B. F. Kanzer, Carcinoma of the cystic duct mimicking the Mirizzi syndrome, in The American Journal of Gastroenterology, vol. 77, n. 12, 1982-12, pp. 936–938. URL consultato il 16 luglio 2018.
- ^ McSherry, C.K., Fernstenberg, H. and Virshup, M. (1982) The Mirizzi Syndrome: Suggested Classification and Surgical Therapy. Surgical Gastroenterology, 1, 219-225.
- ^ A. Csendes, J. C. Díaz e P. Burdiles, Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification, in The British Journal of Surgery, vol. 76, n. 11, 1989-11, pp. 1139–1143. URL consultato il 13 luglio 2018.
- ^ (EN) R. E. England e D. F. Martin, Endoscopic management of Mirizzi's syndrome., in Gut, vol. 40, n. 2, 1º febbraio 1997, pp. 272–276, DOI:10.1136/gut.40.2.272. URL consultato il 16 luglio 2018.
- ^ Mirizzi's syndrome: Experience from a multi-institutional review - ProQuest, su search.proquest.com. URL consultato il 16 luglio 2018.
- ^ Aydin, U., P. Yazici, et al. (2008). "Surgical management of Mirizzi syndrome." Turk J Gastroenterol 19(4): 258–263.
- ^ (EN) Alaa Abou-Saif e Firas H. Al-Kawas, Complications of gallstone disease: mirizzi syndrome, cholecystocholedochal fistula, and gallstone ileus, in The American Journal of Gastroenterology, vol. 97, n. 2, 2002-02, pp. 249–254, DOI:10.1111/j.1572-0241.2002.05451.x. URL consultato il 16 luglio 2018.
Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]
- Mirizzi PL. Syndrome del conducto hepatico. J Int de Chir 1948;8:731-77.
- Mirizzi PL. Fistules biliaires internes spontanees ou cours de la lithiase biliaire. XIV Congres Soe Intern Chir Paris, 1951;531.
- McSherry CK, Ferstenberg H, Virshup M. The Mirizzi syndrome: suggested class~hcahon and surgical therapy. Surg Gastroent 1982;219-25.
- Csendes A, Diaz JC, Burdiles P, et al. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification. Br J Surg 1989;76(11):1139-43.
Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]
Altri progetti[modifica | modifica wikitesto]
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