Deformità di Sprengel
| Deformità di Sprengel | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Cod. esenz. SSN | RN0270 |
| Specialità | genetica clinica |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 755.52 |
| ICD-10 | Q74.0 |
| OMIM | 184400 |
| MeSH | C535802 e C535802 |
| Sinonimi | |
| scapola alta congenita | |
| Eponimi | |
| Otto Sprengel[1] | |
Per deformità di Sprengel chiamata anche scapola alta congenita, in campo medico, si intende la mancata discesa della scapola nella sua posizione definitiva. La scapola è localizzata in una posizione anomala, alta rispetto al collo e al torace del bambino. Questa anomalia interviene con vari gradi di spostamento e di ipoplasia della scapola. La scapola, in condizioni normali, origina in corrispondenza delle vertebre cervicali e si porta gradualmente in basso fino a stabilizzarsi tra la terza e l'ottava vertebra toracica.
Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]
Il collo per quanto riguarda la parte interessata all'anomalie sembra essere più corto ma anche più largo. Inoltre si mostrano sovente la scoliosi congenita, sindrome di Klippel-Feil, insufficienza renale. Si sviluppa sovente un osso omovertebrale
Eziologia[modifica | modifica wikitesto]
La causa della deformità è un'anomalia che si è sviluppata durante lo sviluppo uterino della persona, in tal caso è venuto a mancare la discesa scapolare.
Terapie[modifica | modifica wikitesto]
Il trattamento (di solo tipo chirurgico) viene esercitato quando la deformità è grave. Fra le scelte chirurgiche oltre alla resezione vi è anche l'osteotomia della clavicola, ma soltanto se vi è effettivo rischio di una futura lesione.
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ O. K. Sprengel. Die angeborene Verschiebung des Schulterblattes nach oben. Archiv für klinische Chirurgie, Berlin, 1891, 42: 545-549.
Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]
- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
- Walter B Greene, Ortopedia di Netter, Milano, Elsevier Masson srl, 2007, ISBN 978-88-214-2949-1.
Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]
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