Syndrome de Sézary
| Spécialité | Oncologie |
|---|
| ICD-O | 9701/3 |
|---|---|
| DiseasesDB | 8595 |
| eMedicine | 1131176 |
| MeSH | D012751 |
Le syndrome de Sézary désigne une variété de lymphome non hodgkinien leucémisé (c'est-à-dire avec présence d'un taux élevé de cellules lymphomateuses dans le sang) : son équivalent lymphomateux, sous forme de tumeur solide, est le mycosis fongoïde. Ce syndrome doit son nom au dermatologue français Albert Sézary (1880-1956) qui en fit la première description en 1938[1].
Données épidémiologiques[modifier | modifier le code]
Syndrome de Sézary et mycosis fongoïde sont deux formes cliniques d'une même entité nosologique, le lymphome T cutané épidermotrope. Le syndrome de Sézary, avec une incidence estimée à 0,3 pour 100 000 personnes-années dans les populations occidentales, est plus rare que la forme lymphomateuse. L'âge moyen au diagnostic se situe vers 55–60 ans avec une prépondérance masculine (sex-ratio = 2/1).
Diagnostic[modifier | modifier le code]
Signes cliniques[modifier | modifier le code]
Cliniquement, le syndrome de Sézary se caractérise par une érythrodermie fortement prurigineuse. Les autres symptômes dermatologiques comprennent :
- une kératodermie palmoplantaire (épaississement de la couche cornée de la peau des paumes et des plantes),
- des troubles phanériens : dystrophie unguéale, alopécie, ectropion en rapport avec l'œdème facial qui accompagne souvent l'érythrodermie.
Une polyadénopathie, non spécifique du lymphome dans le contexte d'érythrodermie, est souvent associée.
Diagnostic biologique[modifier | modifier le code]
Au plan biologique, la maladie se caractérise par la présence des cellules de Sézary qui sont de petits lymphocytes à noyau encoché, convoluté voire « cérébriforme »[2]. D'un point de vue immunologique, il s'agit de lymphocytes T, de phénotype CD4+ le plus souvent. Ils constituent un contingent monoclonal individualisé par une mutation acquise du TCR[3].
Dans le syndrome de Sézary, ces cellules siègent principalement :
- dans le sang circulant, à un taux par définition supérieur à 1 000/mm3 (des cellules de Sézary circulantes peuvent être retrouvés dans les mycosis fungoïdes à des taux inférieurs, sans que l'on puisse parler de syndrome de Sézary) : elles sont détectées par l'immunophénotypage des lymphocytes sanguins qui retrouve un rapport CD4/CD8 > 10 ;
- dans l'épiderme où elles constituent les micro-abcès dits « de Pautrier », ainsi que dans les ganglions : elles peuvent donc être mises en évidence par la biopsie cutanée en peau lésée ou par la biopsie d'une adénopathie.
Pronostic et traitement[modifier | modifier le code]
Le pronostic est plus défavorable que dans le mycosis fongoïde. Une transformation en lymphome T à grandes cellules est possible.
Il n'y a pas, à l'heure actuelle, de traitement curatif faisant consensus. Des associations de chimiothérapie et de photothérapie (pour faire régresser les lésions cutanées) sont utilisées avec des résultats variables[4]. Le vorinostat, un inhibiteur d'histone désacétylase utilisé depuis 2006 pour traiter d'autres formes de lymphome cutané T épidermotrope, pourrait constituer une option de deuxième ligne.
Depuis mai 2019, Innate Pharma mène des essais cliniques de phase II avec le lacutamab (anticorps anti-KIR3DL2) dans le cadre du programme international Tellomak[5].
Notes et références[modifier | modifier le code]
- A. Sézary, Y. Bouvrain, « Érythrodermie avec présence de cellules monstrueuses dans le derme et le sang circulant », Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, 1938, 45:254-260
- « Cellules de Sézary », sur Hématocell.fr, laboratoire d'hématologie du CHU d'Angers (consulté le )
- « Mycosis fungoid/Sezary's syndrome », sur Atlas of Genetics and Oncogenetics in Oncology and Hæmatology (consulté le )
- SI. Jawed, PL. Myskowski, S. Horwitz, A. Moskowitz et C Querfeld, « Primary cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and Sézary syndrome): part II. Prognosis, management, and future directions. », Journal of the American Academy of Dermatology, vol. 70, no 2, , p. 223.e1-17; quiz 240-2 (PMID 24438970, DOI 10.1016/j.jaad.2013.08.033)
- « IPH4102 Alone or in Combination With Chemotherapy in Patients With Advanced T Cell Lymphoma (TELLOMAK) »
Voir aussi[modifier | modifier le code]
Bibliographie[modifier | modifier le code]
- Dermatologie, Collège des enseignants en dermatologie de France (C. Lok, P. Vabres et coll.), 6e édition, Elsevier Masson, 2014
- Hématologie, Société française d'hématologie (N. Ifrah, J-Y. Cahn et coll.), 2e édition, Elsevier Masson, 2014.
