CREST-Syndrom

Van Wikipedia, de gratis encyclopedie

Klassifikation nach ICD-10
M34.1 CR(E)ST-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das CREST-Syndrom ist eine Sonderform der limitierten kutanen Systemischen Sklerose[1]. Das Akronym steht für die Hauptmerkmale Calcinose, Raynaud-Syndrom, gestörte Peristaltik im Ösophagus (Esophagus), Sklerodaktylie und Teleangiektasie.[2][3][4]

Das ähnliche Thibièrge-Weissenbach-Syndrom hat einen ungünstigeren Verlauf.[5]

Synonyme sind: Calzinosis - Raynaud Phänomen - ösophageale Dysfunktion - Sklerodaktylie – Telangiektasie; CR(E)ST-Syndrom; CRST-Syndrom; englisch Scleroderma, familial progressive; Susceptibility to Systemic Sclerosis

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1964 durch R. H. Winterbauer als CRST-Syndrom.[6]

Die Bezeichnung „CREST“ wurde im Jahre 1973 von R. A. Frayha und Mitarbeitern vorgeschlagen.[7]

Verbreitung[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Häufigkeit wird mit etwa 1 auf 12.500 angegeben, das weibliche Geschlecht ist etwa 4× häufiger betroffen.[2]

Ursache[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Ursache ist nicht bekannt, sie beginnt in einer Immunantwort mit Überproduktion von Kollagen.[2]

Klinische Erscheinungen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Klinische Kriterien sind:[2]

  • Manifestation Erwachsenenalter meist zwischen 40 und 50 Jahren
  • Raynaud-Syndrom, häufigster und oft erster Hinweis
  • Hautveränderungen auf Finger und Gesicht beschränkt
  • Kalzinose an den Gliedmaßen um die Gelenke herum
  • Sklerodaktylie an den Fingerspitzen beginnend
  • Teleangiektasien an Händen, Gesicht und Lippen
  • an der Speiseröhre Gastroösophagealer Reflux, eventuell auch Dysphagie

Diagnose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und dem Verlauf. Die Kapillaroskopie lässt typische Mikroangiopathien mit Megakapillaren erkennen.[8]

Im Blutserum können typische Anti-Zentromer-Autoantikörper (ACA) nachgewiesen werden.[2]

Differentialdiagnose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Abzugrenzen sind:[2]

Therapie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt. Verschiedene Symptome können entsprechend therapiert werden.[2]

Verlauf[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Erkrankung schreitet nur langsam voran, eine Pulmonale Hypertonie (30–40 %) als Komplikation oder eine Lungenfibrose (10 %) können sich entwickeln.[2]

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  • M. Tajalli, A. A. Qureshi: Successful treatment of calcinosis cutis of fingertip in the setting of CREST syndrome with topical 20% sodium thiosulfate. In: JAAD case reports. Band 5, Nummer 11, November 2019, S. 988–990, doi:10.1016/j.jdcr.2019.08.011, PMID 31709293, PMC 6835016 (freier Volltext).
  • S. Fuente Cosío, B. Arca Barca, P. Martínez García, A. Sampedro López: Chronic Anterior Uveitis in a Patient with CREST Syndrome. In: Reumatologia clinica. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2019, doi:10.1016/j.reuma.2018.10.005, PMID 30691950.

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

  1. INSERM US14-- ALLE RECHTE VORBEHALTEN: Orphanet: Systemische Sklerose, kutane limitierte. Abgerufen am 8. April 2021.
  2. a b c d e f g h CREST-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  3. Enzyklopädie Dermatologie
  4. emedicine
  5. Theuma-online
  6. R. H. Winterbauer: Multiple telangiectasia, Raynaud’s phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia. In: Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. Band 114, Juni 1964, S. 361–383, PMID 14171636.
  7. R. A. Frayha, J. A. Scarola, L. E. Shulman: Calcinosis in scleroderma: A reevaluation of the CRST syndrome, abstracted. In: Arthritis & Rheumatology, Band 16, 1973, S. 16:542.
  8. R. Gläser, A. Weidinger: Neue Klassifikationskriterien der systemischen Sklerodermie unter Berücksichtigung der Kapillarmikroskopie. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 66, Nummer 6, Juni 2015, S. 487–488, doi:10.1007/s00105-015-3639-4, PMID 25952023.