متلازمة موركيو

متلازمة موركيو
معلومات عامة
الاختصاص	علم الغدد الصم
من أنواع	أمراض عديد السكاريد المخاطي، ومرض
	تعديل مصدري - تعديل

متلازمة موركيو(بالإنجليزية: Morquio syndrome)‏ مرض وراثي قهري وهو عيب خلقي له مضاعفات عديدة وخطرة . في الولايات المتحدة الأمريكية، يقدر معدل الإصابة لموركيو ما بين 1 في 200,000 و1 في 300,000 ولادة حية. )^[1] عندما يكون الجسم لا يمكن معالجة أنواع معينة من عديدات السكاريد المخاطية، وبناء أو القضاء عليها، مما تسبب أعراض مختلفة. وتشمل هذه تراكم سلفات الكيراتان.^[2]

الأنواع[عدل]

وهناك نوعان من متلازمة موركيو ؛ النوع أ والنوع ب.^[3] ويتميز النوع أ بغياب الأنزيم غالاكتزأمين سلفاتاز وإفراز سلفات الكيراتان في البول. والنوع ب ينجم عن نقص في إنظيم البيتا غالاكتوسيداز.وفي النوعين يحصل تجمع لمادة عديد السكريات المخاطية في المخ.

الأعراض[عدل]

تتميز متلازمة موركيو بشذوذ وتشوهات في الهيكل العظمي القفص الصدري والعظام الطويلة بشكل خاص ولكن قد لايتأثر ذكاء الطفل بشكل عام.

العلاج[عدل]

يكون العلاج في هذه المتلازمة ما قبل الولادة والعلاج ببدائل الانزيم. [7]

المراجع[عدل]

^ "MPS IV (Morquio syndrome)". MPSSociety.org. National MPS Society. مؤرشف من الأصل في 2017-08-21. اطلع عليه بتاريخ 2015-01-14.
^ James, William D.؛ Berger، Timothy G. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN:0-7216-2921-0.
^ Morquio، L. (1929). "Sur une forme de dystrophie osseuse familiale". Archives de médecine des infants. Paris. ج. 32: 129–135. ISSN:0365-4311.